Back to top

síndrome de Léri - Diccionari de fisioteràpia

Presentació
síndrome de Léri síndrome de Léri

  • ca  síndrome de Léri, n f
  • ca  acondroplàsia perifèrica de Silverskiöld, n f sin. compl.
  • ca  pleonosteosi de Léri, n f sin. compl.
  • ca  pleonosteosi familiar, n f sin. compl.
  • es  pleonosteosis de Léri, n f
  • es  pleonosteosis familiar, n f
  • es  síndrome de Léri, n m
  • en  Léri's pleonosteosis

Patologia

Definició
Afecció hereditària amb caràcter autosòmic dominant consistent en l'ossificació exagerada dels ossos de formació endocondral, que es manifesta clínicament per una actitud anormal dels membres, amb disminució de la mobilitat de les seves articulacions.

Nota

  • En la síndrome de Léri, els membres superiors adopten una forma de parèntesi, per rotació interna i abducció dels braços i pronació dels avantbraços. Les mans són gruixudes i quadrades, amb dits gruixuts, en forma de salsitxa i flectits en angle recte a les seves articulacions interfalàngiques proximals. En els membres inferiors, les deformacions són semblants, però menys aparents. La fàcies és sovint de tipus mongoloide i la talla és curta. Radiològicament s'hi observa una hipertròfia epifisial.