Varietat de rabdomiosarcoma extremament maligna, pròpia d'adolescents, localitzada preferentment als avantbraços, els braços i les regions perirectal i perianal. Microscòpicament s'observen nius de cèl·lules tumorals separats per septes connectius, segons un patró característic alveolar o pseudoglandular. És típica l'acidofília del citoplasma i la presència d'algunes cèl·lules gegants multinucleades.