encefalopatia mioclònica infantil - Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT). Versió de treball
encefalopatia mioclònica infantil
encefalopatia mioclònica infantil
- ca encefalopatia mioclònica infantil, n f
- ca epilèpsia generalitzada amb flexió, n f sin. compl.
- ca malaltia de Kinsbourne, n f sin. compl.
- ca síndrome de Kinsbourne, n f sin. compl.
- ca síndrome de West, n f sin. compl.
Malalties i síndromes, Neurologia, Pediatria
Definició
Afecció neurològica d'etiologia desconeguda, de presentació durant la primera infància, caracteritzada per mioclònies arrítmiques bilaterals, detenció del desenvolupament psicomotor i hipsarrítmia.
Epilèpsia mioclònica massiva, associada amb retard psicomotor i hipsarrítmia de l'EEG, que hom observa en infants abans de l'any de vida. En el 60% dels casos hi ha un retard psicomotor abans de l'inici dels espasmes mioclònics, ocasionat per una encefalopatia metabòlica, malformacions cerebrals, seqüeles de meningoencefalitis, anòxia perinatal o facomatosi, amb evolució vers un deteriorament psicomotor greu i epilèpsia crònica. En la resta dels casos, l'etiologia és desconeguda i el pronòstic més favorable. ((síndrome de West))