degeneració hepatolenticular
degeneració hepatolenticular
- ca degeneració hepatolenticular, n f
- ca malaltia de Westphal-Strümpell, n f sin. compl.
- ca malaltia de Wilson, n f sin. compl.
- ca pseudoesclerosi de Strümpell-Westphal, n f sin. compl.
- ca pseudoesclerosi de Westphal-Strümpell, n f sin. compl.
- es degeneración hepatolenticular, n f
- es enfermedad de Westphal-Strümpell, n f
- es enfermedad de Wilson, n f
- en hepatolenticular disease
- en Westphal-Strümpell disease
- en Wilson disease
Patologia
Definició
Malaltia hereditària progressiva, amb caràcter autosòmic recessiu, causada per un trastorn del metabolisme del coure, caracteritzada per alteracions degeneratives del cervell, especialment dels nuclis de la base, i per cirrosi del fetge.
Nota
- L'alteració del metabolisme del coure, causant de la degeneració hepatolenticular, comporta un descens de la cuprèmia i de la ceruloplasmina, un pas excessiu del coure als teixits i hipercuprúria.